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2.
LES MOYENS THERAPEUTIQUES
2.1
La surveillance
La
première arme dans la prise en charge d'un hémangiome
à risque reste la surveillance. La surveillance des
hémangiomes complexes est en effet essentielle et pas
toujours bien réalisée. Il n'est pas rare de
voir des formes d'angiome étendu ou de localisation
potentiellement à risque que les parents, malgré
une mise en garde, vont avoir tendance à minorer. Le
risque de revoir après plusieurs mois d'évolution
et d'extension un hémangiome à risque est donc
réel et il convient dans ces conditions d'expliquer
dès la première consultation l'évolution
possiblement grave de ces angiomes.
La
référence au schéma
suivant qui explique le volume lésionnel et l'évolution
de l'hémangiome permet de clarifier la situation.
-Dans la
première phase comprise entre la naissance et 4 mois,
une surveillance rapprochée est indispensable dans les
hémangiomes étendus ou à localisation à
risque. Dans ces formes une consultation bi-hebdomadaire n'est
pas inutile et un suivi photographique doit être systématique.
-Dans la période comprise entre 4 et 12 mois les complications
évolutives surviennent pour les formes à risque
: c'est là que sont rencontrées les complications
classiques de nécrose ou d'ulcération.
-Après
1 an la surveillance doit se prolonger sur un rythme moins
soutenu, car si l'abstention est l'option la plus fréquente,
certaines décisions thérapeutiques doivent être
prises parfois précocément en particulier la
chirurgie réparatrice.
2.2 La chirurgie
La
chirurgie des hémangiomes garde une place limitée
dans la prise en charge mais peut se révéler
utile dans les formes à risque. D'une part en réduisant
le volume tumoral mais aussi en permettant une reconstruction
des cicatrices. La chirurgie des angiomes est directement
fonction de l'expérience de l'équipe chirurgicale
et les consultations pluri-disciplinaires sont très
utiles pour mieux en approcher les indications
.
La
chirurgie de réduction de volume concerne au niveau
du visage deux localisations particulières : les angiomes
palpébraux et l'angiome du nez.
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L'angiome
Cyrano a généralement une régression
spontanée insuffisante et la chirurgie de dissection
permet, par une voie d'abord basse, d'obtenir une réduction
du volume tumoral au prix d'une cicatrice minime en avant
des bords narinaires. C’est le cas dans cette observation
où la régression spontanée a été
jugée insuffisante
.
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En
ce qui concerne les hémangiomes palpébraux
(photo1 et photo2),
un article des Archives of Ophtalmology (1992 ; 110 :
17) montre qu'il est possible de réaliser une dissection
de l'angiome et d'obtenir un remarquable résultat dans
des formes bien encapsulées.
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| La
chirurgie réparatrice et reconstructive s'adresse aussi
aux hémangiomes mixtes
volumineux où la persistance
de la lésion, souvent inesthétique après
6 ans, amène toujours à un geste chirurgical.
Une intervention plus précoce peut s'avérer dans
ces conditions souhaitable afin de limiter l'importance de la
cicatrice. |
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Les
complications post-nécrotiques sont aussi une indication
à la chirurgie réparatrice comme on le voit
après une nécrose de la lèvre supérieure
(photo initiale et photo
finale) sur un hémangiome extensif
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| 2.3
La corticothérapie
La
corticothérapie générale est souvent
incontournable au cours du traitement des hémangiomes
à risque. L'indication de cette corticothérapie
n'est pas toujours facile à porter et c'est avant tout
sur des critères objectifs, en particulier de la croissance
de l'angiome (d'où la nécessité d'une
surveillance rapprochée) qu’elle sera définitivement
posée. En effet la corticothérapie générale
sur des lésions déjà extensives et évoluées
est souvent moins efficace qu'une corticothérapie plus
précoce instaurée en phase d’évolutivité
de la lésion. Dans ces formes sévères,
la corticothérapie générale doit être
prescrite à une dose élevée (2 voir 2,5
mg/kg/jour). Le traitement doit être prolongé
au moins deux mois puis il décroît les deux mois
suivants ce qui correspond au minimum à une durée
de 4 mois. Pendant cette période le nourrisson avant
6 mois ne doit pas être soumis à un régime
particulier : le lait maternisé est faiblement salé.
Par contre une surveillance clinique staturo-pondérale
et générale est indispensable, la tolérance
de ce traitement étant variable, parfois médiocre
(prise pondérale, suractivité, insomnie), parfois
meilleure surtout quand les parents observent une réponse
thérapeutique évidente. Les récidives
à l'arrêt de la corticothérapie sont possibles
d'autant plus que la dégression aura été
trop rapide.
L'effet
de la corticothérapie générale chez cette
petite fille(photo1, photo2,
photo3 et photo4)
démontre la régression induite par le traitement
mais chez cette enfant un geste chirurgical a dû être
entrepris sur les lésions cicatricielles de la joue.
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Là
encore cet hémangiome
de la paupière supérieure a été
traité par une corticothérapie générale
à la dose de 1,5 mg/kg/jour pendant 4 mois. Trois ans
plus tard l'évolution
est satisfaisante et seules quelques télangiectasies
superficielles sont présentes.
Une
autre indication de la corticothérapie générale
est représentée par les hémangiomes extensifs
ulcérés où la corticothérapie
générale permet à la fois de jouer sur
le volume de la lésion mais aussi la rapidité
de cicatrisation.
La
corticothérapie injectable reste une autre option dans
la prise en charge des angiomes. Les ophtalmologistes ont
largement utilisé le KENACORTÒ en particulier
dans les hémangiomes de la face. Cette injection peut
induire des réductions tumorales spectaculaires avec
peu d'effet systémique. Cependant des observations
de thrombose de l'artère de la rétine ont été
rapportées et ce traitement ne peut être réalisé
que par des équipes entraînées et à
distance de l'œil dans la partie inférieure du visage
.
2.4
Laser à colorant
Le
laser à colorant à été à
plusieurs reprises proposés dans le cadre du traitement
des hémangiomes. En pratique il garde très peu
d'indications, essentiellement sur les ulcérations,
ulcération du siège notamment ; le risque de
poussée extensive induite n'est pas nul et l'obligation
d'une anesthésie générale n'est pas sans
posé de problème chez un nourrisson. Son indication
est donc limitée à quelques centres qui disposent
d'un environnement pédiatrique adapté
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