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HEMANGIOME

La prise en charge des hémangiomes chez le nourrisson, en particulier dans les formes graves, reste un sujet controversé. En effet si les hémangiomes sont très fréquents et touchent environ 2 % des nourrissons il existe de grandes différences entre les tableaux cliniques, en fonction de leur localisation, de leur taille et de leurs caractéristiques évolutives. De plus, la prise en charge des angiomes à problème chez le nourrisson n'a pas jusqu'à présent fait l'objet d'étude prospective et malgré le biais de recrutement les propositions de prise en charge sont surtout le fait d'expériences personnelles. 
 
Devant cet hémangiome du visage chez ce nourrisson de 3 mois que proposeriez-vous : 

- L'abstention ? 
- L'injection d'un corticoïde in situ ? 
- La prescription d'un corticoïde par voie générale ? 
- Une simple surveillance rapprochée ?

 
Voici la réponse évolutive sans aucun traitement obtenue après deux ans. Cette observation illustre parfaitement les limites des conseils de prise en charge et montre que malgré tout, la majorité des hémangiomes du nourrisson reste d'un bon pronostic.
 
Les hémangiomes à problème existent cependant : du fait de certaines localisations dites à risque, du fait de l'extension des lésions avec de possibles complications locales, voire enfin, dans des cas exceptionnels, au cours de formes dites alarmantes, en raison du pronostic vital qu'elles sous-tendent. 
 
Quand penser au diagnostic d'hémangiome à problème ? 
Quelles sont les options thérapeutiques à proposer ? 
Enfin sur quels critères le choix définitif sera-t-il réalisé ? 

Voici les questions auxquelles nous tenterons d’apporter une réponse   : 

1. LES LOCALISATIONS A RISQUE  

Il existe des localisations à risque pour les hémangiomes : 

  
 
    • les localisations péri-orificielles :
- paupières 
et
 - région péri-orbitaire 
 
. 		  
 
 
        - nez  (angiome Cyrano) 
         
         
 
 
 
        - lèvres (inférieure mais surtout supérieure avec le risque majeur d'extension   vers la cloison nasale) 

        - oreilles 

 
 
 
 
 
 
 
    • les localisations céphaliques:
- menton 

- parotide 
 

L’extension à la partie inférieure du visage doit faire l’objet d’une surveillance attentive : dans un travail récent (J Ped 1997 ; 131 : 643-646), Orlow rapporte une étude rétrospective analysant 187 hémangiomes de la tête et du cou à partir de 342 dossiers répertoriés sur 12 ans. Le sex ratio est majoritairement féminin (143 filles pour 44 garçons). Dans l'étude, un score a été réalisé en fonction du nombre de localisation, et une comparaison de ce score a été effectué avec la découverte d'un angiome épiglottique.
 
Sur les 187 hémangiomes, 27 étaient localisés au niveau du cou. Là encore le sex ratio était écrasant en faveur des filles (25 filles pour 2 garçons). Les faibles scores (1 ou 2 localisations) correspondent à 11 patients sur 27 et l'atteinte épiglottique est rencontrée dans seulement 9 % des cas. Par contre dans les scores élevés (4 ou 5 localisations) correspondant à 16 patients sur 27, 59 % présentaient une atteinte pharyngée et 4 sur 10 ont nécessité une trachéotomie.
 

Il s'agit sans doute de la plus importante étude concernant l'association angiome épiglottique et hémangiome de la face. 

Si les angiomes épiglottiques sont le plus souvent isolés, ils peuvent parfois s'accompagner de manifestations cutanées révélatrices et en pratique devant ces formes d'hémangiomes extensifs du cou l'attitude pratique doit être extrêmement vigilante compte tenu du risque potentiel de l'atteinte épiglottique. 
 
 
  
Ainsi chez cet enfant porteur d'un hémangiome extensif localisé au cou évoluant sans traitement depuis l'âge de 3 mois les manifestations respiratoires sont apparues à 7 mois. 
Une corticothérapie générale (2 mg/kg/jour) décidée à cette date permettra d'éviter le recours à la trachéotomie.
 
Les problèmes posés par les hémangiomes du nourrisson situés au niveau du siège peuvent être de plusieurs types : extension, nécrose, ulcération, surinfection, douleurs. Ces différents phénomènes se superposent en général, ce qui complique la prise en charge.
 		   
  
 
L'angiome extensif du siège , comme sur cette diapositive, représente alors une bonne indication de la corticothérapie générale à une dose au moins égale à 2 voir 2,5 mg/kg/jour.
 
La nécrose , le plus souvent spontanée au niveau du siège ou au niveau des grandes lèvres, reste une complication redoutée en particulier dans les formes extensives. 
 
 
 		  

 
 

 

L'ulcération (photo1 et photo2 ) est une complication constante au niveau du siège. Elle est liée en particulier au frottement sur les langes mais est également favorisée par l'occlusion. En général l'ulcération est facile à traiter avec une antibiothérapie locale (FUCIDINE*). Des pansements semi-perméables (COMFEEL*), voire la mise à l'air libre permettent une guérison rapide mais les cicatrices sont cependant fréquentes sur la zone ulcérée. 
 
 
  
 
 
 
C’est le cas dans cette observation où l'évolution, après deux ans, est marquée par la persistance d'une zone cicatricielle blanchâtre et scléreuse nécessitant dans un deuxième temps un geste chirurgical. 
 
 
  
 
 
 
 

 

D'autres ulcérations peuvent avoir lieu en dehors du siège. C'est le cas des formes redoutables de la lèvre supérieure  ou de la columelle où l'ulcération peut être foudroyante, remontant vers la cloison nasale, la détruisant et laissant des séquelles définitives. Si la corticothérapie générale à dose élevée est en général efficace sur l'ulcère il faut se méfier des gestes dangereux en particulier de la chirurgie sur des angiomes évolutifs, voir de l'utilisation du laser pulsé. Une prise en charge de ces formes doit s'effectuer au cas par cas.
 
Concernant les angiomes de l'oreille (photo1 et photo2), la nécrose du pavillon peut compliquer l’évolution et amènera dans un deuxième temps à une réparation.
 
La douleur peut être au premier plan dans les angiomes ulcérés. Elle oblige à une prise en charge associant des traitements locaux (Gel Hydrocolloïde, Alginate de Calcium) et souvent l’utilisation de morphiniques. C'est dans ces formes douloureuses que les indications du laser à colorant pulsé sont discutées en augmentant la rapidité de cicatrisation et en induisant une diminution de la douleur (Morelli et coll. Am J Dis Child 1991 ; 145 : 1062-1064)  
 
 
 
 
 
 
 

  
  
 

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